Буллезный дерматит мкб 10

Образование пузырей на коже в следствии заражения буллезным дерматитом

Буллезный дерматит мкб 10

Пузырчатый или буллезный дерматит – мультифакториальное заболевание кожи, при котором появляются пузыри наполненные серозной жидкостью. В зависимости от первопричины возникновения различается тактика лечения и профилактики.

Особенности заболевания

Буллезные дерматозы являются большой группой неспецифических заболеваний кожи, отличающиеся причинами, но схожи в клинической картине. Так как заболевание относительно редкое, когда появляются воспалительные пузырьки, мало кто без медицинского образование знает, что это такое.

Буллы могут занимать как незначительный участок кожи, так и большие площади, сливаться, лопать, и имеют тенденцию к рецидивированию. Инфекционные заболевания кожи лишь в ряде случаев являются фактором возникновения, при том, что болезнь по своему виду напоминает какое-либо инфекционное заболевание. Буллы возникают спонтанно на фоне гиперемированной кожи.

По МКБ 10 (Международной Классификации Болезней) буллезный дерматит входит в группу болезней кожи и подкожной клетчатки (Код L00-L99), зашифрован под кодом L10-L14 с названием Буллезные нарушения. Использование этой системы шифрования позволяет унифицировать нозологическую единицу, избавив разные страны от дублирования одинакового диагноза разными названиями.

Разновидности и формы

Буллезные дерматиты делят на две большие группы по причине воздействия:

  1. Эндогенных факторов.– Несмотря на то, что эта группа заболеваний является последствием нарушения генетического материала или метаболизма в организме человека, для начала заболевание должно быть воздействие различных внешних факторов.

    – В группу выделяют разные виды реакций гиперчувствительности в виде аллергической крапивницы или атипического дерматита.

  2. Экзогенных факторов.
    – Воздействие факторов внешней среды непосредственно на кожу, что приводит к развитию патологии.

Наследственная форма чаще проявляется в раннем детстве сразу после рождения, и ее может спровоцировать большое количество факторов:

  • стресс;
  • изменение в кормлении ребенка;
  • инфекционные заболевания;
  • переохлаждение или воздействие высоких температур.

В отдельную форму относят буллезную эритродермию под названием патология Хейли Хейли. В этом случае пузыри появляются внутрикожно (интраэпидермально).

Дерматит может возникать при системных хронических заболеваниях, таких как:

  • системная красная волчанка (СЧВ);
  • склеродермия;
  • узловой эндартериит и другие.

При СЧВ характерно возникновение субэпидермальных (подкожных) очагов воспаления так называемого буллезного памфигоида. В этом случае провоцирующим фактором может стать воздействие ультрафиолетовых лучей на сенсибилизированную волчанкой кожу. Чаще возникабт на верхних конечностях, шее и лице, где в теплый период года кожа не защищена одеждой от провоцирующего излучения.

При порфирии дерматит возникает вследствие отложения патологических эндогенных веществ в кожной ткани с последующей реакцией кожных клеток на них.

Распространенные причины

Буллезный дерматит чаще возникает вследствие нарушения адекватного ответа организма на нормальные раздражители.

Причиной болезни является воздействие факторов внешней среды, от чего образуется поражение кожи.

Большинство людей видели буллезный дерматит в виде ожогов, обморожений, когда после воздействия высоких или длительного воздействия низких температур на фоне покраснения кожи и ее мацерации возникают пузыри с жидкостью. Этот вариант самый распространенный и в основе его лежит повреждение клеток кожи с последующим некрозом (омертвением) тканей при контакте с веществом которое вызывает «патологическое тепло».

При воздействии высоких температур (кипяток, огонь, контакт с раскаленным металлом, химические термические ожоги) в первую очередь необходимо снизить температуру в месте контакта (избавится от травмирующего фактора). Достаточно пораженный участок немедленно поместить в воду комнатной температуры. Такой манёвр значительно уменьшает область и глубину поражения.

Второй по частоте является аллергическая природа возникновения пузырей.

Чаще возникает у людей с гиперчувствительностью в виде:

  • атопического дерматита;
  • бронхиальной астмы;
  • аллергического ринита.

Лечение должно быть направлено на противоаллергическое воздействие.

В более редких случаях как причина возникновения выступают генетические врожденные отклонения или системные автоиммунные заболевания.

В ряде случаев причиной может быть и нарушение метаболизма:

  • сахарный диабет;
  • гипертиреоз;
  • опухоли гипофиза.

Симптоматика в зависимости от вида

Буллезный дерматит характеризуется образованием булл на кожном покрове пациента. Образуются пузыри разного размера от 2мм до 1-2см в диаметре и размещаются на разной глубине.

Выделяют интраэпидермальные и субэпидермальные буллы. Они имеют тенденцию к слиянию и разрывам с освобождением патологического вещества. Чаще возникают на фоне покрасневшей напухшей кожи, появляются спонтанно.

Симптомы при дерматите достаточно специфические, а их появление могут спровоцировать разные факторы.

Поэтому при оценке состояния пациента стоит обратить внимание в первую очередь на причину ее возникновения.

Повышение температуры тела является неспецифическим признаком и возникает лишь в ряде случаев по причине сочетания с другими патологиями:

  • ожоговой болезнью;
  • системной красной волчанкой и т. д.

Очаги заражения при аллергическом варианте чаще всего локализируются на верхних и нижних конечностях, передней брюшной стенке.

  1. Вследствие разрыва пузырей образуются эрозии, которые со временем заживают.
  2. При образовании эрозии может появится болевой синдром до полного восстановления кожного покрова.
  3. После себя эрозии оставляют зону гиперпигментации которая исчезает лишь через длительный промежуток времени.

При появлении дерматита на фоне генетических заболеваний на передний план часто выходят симптомы, связанные с основной болезнью.

К примеру, при ранней порфирии, у ребенка откладываются аномальные вещества не только в коже, но и во внутренних органах.

Это приводит к задержке развития, умственной отсталости и сочетается с различными стигмами дизэмбриогенеза (стенозы кишечника, пороки развития сердца или ЦНС).

При экзогенной этиологии, к примеру, при ожогах, на первый фон выходит выраженный болевой синдром. В таком случае буллы образуются не сразу, а через один или несколько дней после воздействия.

Диагностика

Исследование буллезного дерматита у взрослых начинается со сбора анамнеза.

  1. Тут важно знать, как давно появилась сыпь, были ли такие случаи раньше и с чем пациент их возникновение ассоциирует.
  2. Важно узнать, небыли ли похожих проявлений у вашей семьи.

При осмотре нужно оценить:

  • площадь поражения;
  • ее локализацию;
  • примерную давность возникновения.

Важную информацию можно черпать с общего анализа крови (лейкоцитарная формула и СОЕ покажут присутствие или отсутствие системного воспаления).

Исследование мочи способно исключить большое количество патологий, включая СЧВ и порфирию.

Для подтверждения аутоиммунной, аллергической или генетической первопричины дерматита зачастую используют анализ иммунофлюоресценции (ИФА) который с большой точностью определяет этиологический фактор. При этом, под специальным микроскопам, определяются антитела или отложения аномальных веществ.

Состав булл так же используется для проведения диагностики. Жидкость отправляется на посев, чтобы исключить присоединение вторичной инфекции. После разрыва пузыря омертвелую ткань на границе между воспалением и нормальной кожей можно взять для гистологического исследования.

Лечение

Лечение буллезного дерматита начинается после определения его природы.

К примеру:

  • при аутоиммунной этиологии целесообразно начинать с больших доз глюкокортикостероидов и антиметаболитов;
  • при аллергической природе патологии нужно использовать противоаллергические препараты и избавится от провоцирующего фактора.

Медикаментозное лечение:

  1. При аутоиммунном воспалении используется Преднизолон, Гидрокортизон, Дексометазон, Метотрексат с одночастным применением витамина В9.
    – Местно используют глюкокортикостероидные мази и противовоспалительные вещества.
  2. При ожогах важно проводить раннюю некрэктомию – удалять омертвелые ткани до здоровых.
    – Большие ожоги конечностей требуют проведения некротомий – продолжительных разрезов кожи, потому что омертвелые ткани могут сжать кровеносные сосуды и привести к омертвению конечности.
  3. При метаболических нарушениях в виде сахарного диабета стоит принимать инсулин или сахаропонижающие препараты (Метформин, Глибенкламид), L-Тироксин с последующей коррекцией дозы при гипотиреозе и так далее.
  4. Аллергический буллезный дерматит требует лечения противогистаминными препаратами (Эбастин, Лоратадин, Клемастин) и местными мазями с таким же действием.
    – В более тяжелых случаях необходимо проводить терапию низкими дозами глюкокортикоидов.

Терапевтический метод:

После воздействия на основную патологию необходимо создать все условия для быстрого заживления самого очага.

  1. В виде терапии назначают местные мокнущие повязки с гиперосмолярными веществами.
  2. После вскрытия пузыря дефект стоит обработать раствором антисептиков с целю профилактики присоединения вторичных инфекций.
  3. Пузырчатый дерматит является рецидивирующим заболеванием, поэтому лечение первопричины не должно заканчивается устранением внешнего дефекта.

Народная терапия:

Народная медицина для лечения зачастую использует самые разные настои и отвары из трав.

  • Сильное успокаивающее и противовоспалительное действие в месте дефекта приносит мелко натертый свежий картофель в виде компресса.

Осложнения

У данной болезни не так уж и много осложнений.

  1. Чаще возникает воспаление вследствие развития инфекции в месте поражения, ведь кожа повреждена и не может исполнять функцию барьера между внешней и внутренней средой.
  2. При значительных зонах поражения (к примеру, при ожогах) может развиться болевой или токсический шок – важное нарушение общего гомеостаза организма которое угрожает жизни.
  3. Заживление глубоких дефектов может осложняться образованием рубцовой ткани, в том числе и кожных контрактур.

Особенности у детей

Буллезный дерматит у детей и взрослых отличается своей общей симптоматикой.

По причине функционального недоразвития нервной и иммунной системы у детей на первый план выступает повышение температуры тела и интоксикация. Даже при незначительных зонах дерматита у ребенка может возникнуть фебрильная температура тела и гектические судороги.

Так как самыми частыми в этом возрасте причинами является генетические отклонения или ожоги, терапия должна быть начата немедленно, ведь возможные патологии могут быть опасны для маленького организма.

Куда обратиться

Сам по себе пузырчатый дерматит несет сомнительную опасность для жизни. Чего не скажешь об первопричине его появления, которая может быть очень опасной и требует немедленного вмешательства.

Поэтому при возникновении дерматита нужно немедленно осуществить врачу запись на плановый прием.

В случае значительных ожогов и обморожений нельзя ждать записи, а нужно сразу обратится в пункт неотложной помощи.

Профилактика

  1. Так как буллезный дерматит развивается у взрослых людей чаще в случаях с нарушением обмена веществ, рекомендуется проводить 2 раза в год измерения уровня сахара в крови.
  2. Людям, болеющим аутоиммунными заболеваниями, рекомендуется избегать прямого воздействия ультрафиолетового излучения и высоких температур.
  3. При аллергической этиологии в целях профилактики стоит избавиться от триггера – шерсть домашних животных, воздействия домашней пыли, воздействия красителей и ароматизаторов.

Заключение

Вне зависимости от степени выраженности буллезного дерматита, даже в отдельных случаях возникновения, рекомендуется обратиться за помощью к специалистам. Первопричина, вызвавшая образование пузырей, может быть намного серьезнее, чем дерматит сам по себе.

Автор статьи.
Практикующий врач

Источник: https://GribokBolezn.ru/dermatit/zarazheniya-bulleznym-dermatitom.html

Буллезный дерматит : особенности патологии, характерные признаки, лечение

Буллезный дерматит мкб 10

Буллезный дерматит представлен поражением эпидермиса с воспалительным характером. Патологии свойственно возникновение на кожных покровах пузырей, содержащих внутри жидкость. Проявление болезни провоцируют агрессивные факторы внешней среды. Рассмотрим детальней, буллезный и пузырчатый дерматит, что это, особенности болезни, признаки, диагностика, лечение у взрослых, детей.

Буллезный дерматит: особенности патологии

Буллезный дерматит может развиваться в качестве отдельной болезни или же в роли признака других поражений дермы. При данной патологии в верхнем слое кожных покровов формируются пузыри.

Изнутри они заполнены жидкостью. Это буллезное образование имеет аллергическую природу или же возникает после воздействия на эпителий агрессивной внешней среды.

 Буллезный дерматит у детей и взрослых пациентов проявляется одинаково часто.

Буллезным дерматитом называют болезни, определенные виды ожогов. При этом поверх дермы формируются пузыри, их диаметр свыше 5 мм. Сыпь в зависимости от фактора, спровоцировавшего ее возникновение, локализуется в разных областях дермы, на лице.

В большинстве случаев пациенты догадываются, что именно могло послужить провоцирующим фактором. Реже буллезные пузыри появляются спонтанно. В последнем случае пациента направляют на прохождение инструментальной, лабораторной диагностики.

Пузыри при буллезном дерматите формируются под дермой, внутри нее. Буллу заполняет серозная жидкость, иногда жидкость имеет серозно-геморрагический характер. Составными компонентами буллы выступают:

Если булла вскрывается, на ее месте обнажается эрозивная поверхность. После разрыва пузыря на эрозии появляется корка, она постепенно заживает. Если вскрывается булла на эпидермисе, зажившая эрозия не оставляет после себя рубца. Когда же разрывается буллезное образование, локализующееся субэпидермально, заживление сопровождается образованием рубца в виде ямки.

Классификация

Дерматит мкб-10 относит к буллезным нарушениям (код L10-L14), экземе, дерматитам (L20-L30). Такое заболевание имеет классификацию, которую специалисты создали на основе фактора, повлиявшего на формирование булл.

Буллезный дерматит у детей, взрослых принято делить на следующие группы:

  • контактный. Развитию способствует влияние на эпителий кислоты, солей, щелочи;
  • аллергический. Развитию буллезной патологии способствует воздействие растений, красок, металла, лака;
  • фототоксический. Возникновению способствуют ультрафиолетовые лучи;
  • механический. Буллезное поражение спровоцировано мозолями, опрелостями;
  • температурный. Появление булл провоцируют обморожения, ожоги.

Приведенную классификацию буллезного поражения врачи считают условной по той причине, что развитию буллезного дерматита могут способствовать сразу несколько раздражающих факторов.

Врачи отмечают классификацию буллезного дерматита на врожденный, приобретенный. Врожденная форма буллезной патологии спровоцирована нарушениями в структуре гена, несущего ответственность за формирование эпидермиса. Включает она нижеуказанные состояния:

  • врожденная эритродермия;
  • буллезный эпидермолиз;
  • патология Хейли-Хейли.

Приобретенная форма буллезного дерматита представлена видами, которые мы перечислили выше в начале этого раздела.

Также врачи выделяют условную классификацию буллезной патологии, в основе которой причина появления болезни. Согласно ей выделяют такие виды буллезного поражения:

  • фототоксический. Формирование булл вызвано воздействием ультрафиолета;
  • температурный. Пузыри появляются после попадания на эпидермис горячей жидкости, пара, жидкого азота, льда;
  • контактный. Формируются буллезные образования после контакта эпителия с агрессивными веществами (чаще всего это химия);
  • метаболический. Поражение эпидермиса вызвано сбоем в обмене веществ, который спровоцировал такие болезни, как пеллагра, порфирия, диабет;
  • механический. Раздражение спровоцировано сильным сдавливанием, трением. Эти виды воздействия бывают одноразовыми или же постоянными;
  • инфекционные. Пузыри указывают на развитие инфекции, спровоцированной стафилококками, грибком дерматофитом, стрептококками, герпесом;
  • энтеропатическим. Поражение эпителия буллами считается следствием нехваткой цинка в организме;
  • аллергическим. Формируются буллезные образования после агрессивного воздействия веществ внешней среды;
  • смешанный. Формирование буллезных образований спровоцировано несколькими факторами.

Также ученые выделяют нижеуказанные подвиды буллезного дерматита:

  1. Дерматит Дюринга. Этой патологии характерно возникновение булл, сыпи в виде волдырей, пятен, пузырей. Сыпь обычно сгруппирована. Сопровождается болезнь высокой температурой.
  2. Дерматит Риттера. Патологию врачи фиксируют в первые недели жизни ребенка. Буллезный дерматит у детей провоцируют стрептококки, стафилококки. Взрослым не свойственно ее появление. Протекает болезнь сложно, ведь из ранок после разрыва пузыря вытекает жидкость. Малыш теряет воду, электролиты, микроэлементы.

Факторы, провоцирующие патологию

Вызвать буллезный дерматит у детей, взрослых людей могут различные факторы, объединенные в 2 большие группы:

Рассмотрим детальней экзо-, эндогенные причины буллезного поражения. Из внешних факторов укажем:

  • солнечное излучение;
  • медикаменты;
  • ультрафиолет;
  • латекс, соединения этого вещества;
  • неорганические соединения;
  • соединения никеля, которые применяют при изготовлении украшений;
  • косметика;
  • температура.

Внутренними провоцирующими буллезное поражение факторами считаются нижеуказанные:

  • диабет;
  • красная волчанка;
  • импетиго;
  • герпес;
  • порфирия (сбои в обмене железа);
  • генетические нарушения.

Характерные признаки

Видимыми признаками, указывающими на возникновение буллезного дерматита, выступают высыпания. Специфическая сыпь имеет четкие границы, структура у нее неоднородная. В период рецидива буллезного дерматита наблюдается интенсивность сыпи, она поражает все тело, иногда только отдельные области.

Не заметить заболевание сложно, ведь сыпь провоцирует не только дискомфорт, визуальный дефект, но и вызывает раздражительность, злость.

Кроме сыпи, при буллезном дерматите появляются другие признаки:

  • чувство стянутости дермы;
  • болезненность в зоне поражение эпидермиса;
  • сильная отечность кожных покров;
  • скопление в зоне верхнего слоя дермы серозной жидкости;
  • сбои в температурном режиме;
  • краснота эпителия;
  • появление рубцов после лопнувших булл.

Симптомы буллезного дерматита имеют некоторые отличия в скорости, яркости, характере проявления, что зависит от причины развития поражения эпидермиса.

  1. Если причина сыпи в аллергии, возникновение булл будет отмечаться после контакта с аллергеном. Изначально проявятся краснота, зуд. После этих признаков формируется сыпь.
  2. Когда причина представлена ожогами, отморожениями, возникают пузыри не сразу. При этом они могут охватывать обширные участки. Поверхность таких булл разная (морщинистая, напряженная). Внутри пузырей жидкость может быть прозрачной, с примесью крови. Пациент испытывает сильную боль.
  3. Длительное воздействие ультрафиолета провоцирует появление признаков буллезного поражения спустя пару часов. Область, поддающаяся негативному воздействию, сухая, красная, дерма горячая на ощупь, болезненная, ее поверхность покрывается пузырями.
  4. Хейли-Хейли считается врожденной буллезной патологией, проявляющейся в возрасте 30 – 50 лет. Визуально заметны пузыри, бляшки в зоне груди, шеи, подмышек, половых органов, которые провоцируют зуд, могут наблюдаться нагноение жидкости внутри пузыря.
  5. При нехватке цинка пузыри покрывают ноги, дерму рук, слизистую губ, ротовую полость, эпителий вокруг глаз.

Диагностические мероприятия

Для постановки точного диагноза врач должен оценить клинику болезни.

Особое внимание специалист должен уделить таким данным о буллах, как:

  • размер образования;
  • количество пузырей;
  • симметричность поражения;
  • стадия развития;
  • наличие сыпи на слизистых оболочках.

Для постановки точного диагноза необходимо определение провоцирующего фактора. Врач может использовать следующие диагностические методы:

  1. Бактериоскопия. Ее рекомендуют в случае подозрения на наличие инфекции.
  2. Биопсия. Образцы берут для гистологического обследования из целого булла.
  3. РИФ. Назначают, если имеется подозрение на аллергическую природу патологии.
  4. Электронно-микроскопическое исследование. Потребуется этот метод при подозрении на наследственный дерматит.
  5. Анализ урины на порфирины. Требуется при вероятности развития порфирию.
  6. Анализ крови. Помогает определить концентрацию цинка.

Медикаментозное

  • Также применяется медикаментозное лечение. Оно предполагает использование гормональных лекарств. Специалисты аккуратно прописывают медикаменты в высоких дозах.
  • Кроме гормонального лечения используется лечение цитотоксическими, иммуносупрессивными лекарствами («Азатиоприн», «Циклоспорин», «Метотрексат»). Благодаря указанным препаратам врачи могут понизить дозу гормонов. Также они вызывают быструю ремиссию.
  • Могут также применяться гемосорбция, плазмаферез.
  • Наследственную форму буллезной патологии лечат «Фукорцином», «Преднизолоном», гормональными мазями.
  • Устранить дерматит Дюринга помогут сульфоновые медикаменты («Диафенилсульфон», «Диуцифон», гормоны).

Местную терапию буллезного поражения проводят посредством кремов, мазей:

  • «Фторокорт», «Синафлан», «Преднизолоновая мазь» (гормональные).
  • «Синтомициновая мазь», «Гентамициновая мазь» (лекарства с антибактериальным эффектом).
  • «Белодерм», «Бетаспан», «Метилурацил» (медикаменты с ранозаживляющим эффектом).
  • «Индометацин», «Радевит», «Вольтарне», «Элоком» (средства противовоспалительного характера).

Средства народной медицины

Также есть ряд средств из народной медицины, которые могут применяться в лечении буллезного дерматита. Главное, чтобы процесс лечения буллезного поражения контролировал врач.

Раны скорее заживают при использовании настоев, мазей, отваров из целебных растений.

Прекрасным антисептиком считается тимьян, с которого производят мази, настойки. Также могут применять зверобой. Из этого растения используют сок для мази. Мазью обрабатывают область буллезного поражения.

Можно применять тампоны с отварами следующих растений:

  • ромашка;
  • береза;
  • череда;
  • дуб.

Убрать буллезную сыпь помогут соки из:

Эффективными являются продукты пчеловодства.

Профилактические мероприятия

Предупредить буллёзный дерматит помогут:

  1. Ограничение контакта с аллергенами.
  2. Ношение одежды из натуральных тканей.
  3. Предотвращение отморожений, ожогов ультрафиолетом.
  4. Предотвращение стрессов.
  5. Своевременное обращение к врачу.

Дерматит герпетиформный – описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение

Буллезный дерматит мкб 10

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Герпетиформный дерматит — хронический дерматоз неясной этиологии, характеризующийся длительным рецидивирующим течением с приступообразным появлением на коже туловища и конечностей зудящей полиморфной сыпи в виде папул, волдырей, пузырьков, уртикарных элементов (истинный полиморфизм сыпи), группирующихся в кольца, полукольца и гирлянды (герпетиформная группировка элементов). Частота — 0,19–1,4% всех кожных заболеваний. Преобладающий возраст — 15–60 лет, пик частоты — 30–40 лет. Преобладающий пол — мужской (3:2).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • L13.0 Дерматит герпетиформный

Причины

Факторы риска • Глютеновая энтеропатия • Семейный анамнез герпетиформного дерматита • Онкологические заболевания • Инсоляции.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Кожные изменения •• Истинные полиморфные высыпания: уртикарные, эритематозные элементы, напряжённые пузырьки на отёчном эритематозном фоне (могут возникать и на неизменённой коже) с выраженной тенденцией к группировке и герпетиформному расположению •• Покрышка пузырей плотная, содержимое сначала серозное, затем мутнеет •• Пузыри могут превращаться в пустулы, вскрываться с образованием эрозий на отёчном фоне, по периферии которых видны покрышки пузырей. На поверхности эрозий образуются корки, под которыми происходит эпителизация • Наиболее типичная локализация: локти, разгибательные поверхности предплечий, в 1/3 случаев папулы и пузырьки возникают на лице и шее, реже поражаются ягодицы, колени, крестец, затылок • Жжение и зуд бывают настолько сильными, что расчёсывание нередко маскирует первичные высыпания • Общее состояние больных во время обострения может быть нарушено, что связано с торпидным течением дерматоза, развитием интеркуррентных заболеваний.

Дерматит (болезнь) Дюринга: симптомы, диагностика, лечение, фото

Буллезный дерматит мкб 10

      Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга) – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

Этиология и эпидемиология

     Герпетиформный дерматит (ГД) редкий дерматоз, чаще встречающийся у жителей Северной Европы.

 По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Северной Европе, в различных странах заболеваемость ГД колеблется от 0,4 до 3,5 случаев на 100 000 населения в год, распространенность от 1,2 до 75,3 случаев на 100 000 населения. Обычно заболевание начинается в возрасте 3040 лет, однако может развиться в детском и пожилом возрасте.

Мужчины болеют чаще женщин; соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1,1:1 до 1,9:1.

 По данным официальных государственных статистических наблюдений, в 2014 году распространенность ГД в Российской Федерации составила 2,0 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше, заболеваемость – 0,8 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше.

 Герпетиформный дерматит, как и глютен-чувствительная энтеропатия (целиакия), ассоциирован с гаплотипами HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Примерно у 5% пациентов с глютеновой энтеропатией развивается ГД .

       К потенциальным механизмам развития ГД при глютеновой энтеропатии относятся следующие:

  • после употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, образуется глиадин, который всасывается через слизистую оболочку тонкой кишки;
  • глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой оболочке тонкой кишки, формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой;
  • дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA DQ2 или HLA DQ8 на антиген-презентирующих клетках, где они распознаются Тh-лимфоцитами;
  • активированные Тh-лимфоциты вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные металлопротеиназы, которые стимулируют повреждение слизистой оболочки кишки и продукцию В-клетками антител против тканевой трансглютаминазы;
  • развивается формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или множественных эндогенных антигенов вследствие его/их экспозиции во время повреждения тканей и начинается продукция IgA антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой;
  • IgA антитела к эпидермальной трансглютаминазе распространяются с кровотоком, достигают кожи, и связываются с эпидермальной трансглютаминазой в сосочках дермы;
  • отложение иммунных комплексов в сосочках дермы стимулирует хемотаксис нейтрофилов, которые вызывают протеолитическое расщепление базальной мембраны на уровне светлой пластинки, приводящее к формированию субэпидермальных пузырей.

Симптомы болезни Дюринга

          Наблюдаемая иногда мономорфность высыпаний позволила выделить ряд клинических форм ГД:

  • буллезная;
  • герпесоподобная;
  • трихофитоидная;
  • строфулезная.

       Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением со сменой рецидивов периодами медикаментозных или спонтанных полных ремиссий продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет. Спонтанные ремиссии возможны у 1025% больных.

        Для ГД характерны полиморфизм, группировка и симметричность высыпаний. Высыпания локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, плечах, коленях, локтях, крестце, ягодицах, сопровождаются зудом. Сыпь представлена пятнами, волдырями, папулами и пузырями различной величины.

Пузыри напряженные, с плотной покрышкой, наполненные прозрачным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, образуются на гиперемированном отечном основании. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию. Иногда поражение кожи носит локализованный характер. Поражение слизистой оболочки полости рта наблюдается редко.

Общее состояние больных удовлетворительное.

Диагностика болезни Дюринга

       Диагноз основывается на анализе анамнестических, клинических и лабораторных данных.
       Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований:

  • исследование содержимого пузырей на эозинофилию;
  • гистологическое исследование биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь) позволяет выявить субэпидермальное расположение полости, содержащей фибрин, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты;
  • исследование биоптата кожи методом прямой иммунофлюоресценции позволяет выявить зернистые отложения иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы;
  • исследование сыворотки крови методом ИФА:
    • определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе в крови;
    • определение содержания IgA-антител к эндомизию в крови.

      Для оценки общего состояния больного и выявления ассоциированных с ГД заболеваний возможно проведение дополнительных исследований:

  • биопсии тонкой кишки (в редких случаях по рекомендации гастроэнтеролога);
  • определения маркеров мальабсорбции (уровня железа, витамина В12, фолиевой кислоты в сыворотке крови);
  • скрининга на другие аутоиммуные заболевания:
    • определение содержания неспецифических антител в крови: антител к тиреопероксидазе (обнаруживаются приблизительно у 20% больных ГД) и к париетальным клеткам желудка (у 10–25% больных ГД), антинуклеарных антител;
    • тестирование для выявления заболеваний щитовидной железы (исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ), общего трийодтиронина (Т3) в крови, общего тироксина (Т4) в сыворотке крови);
    • типирование на антигены гистосовместимости второго типа (HLA II): DQ2, DQ

Дифференциальная диагностика

        Дифференциальную диагностику проводят с буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой, линеарным IgA-дерматозом, многоформной эритемой, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.

       Буллезный пемфигоид Левера отличается от герпетиформного дерматита отсутствием интенсивного зуда, группировки пузырей, локализацией высыпаний в складках тела. При исследовании биоптатов кожи больных буллезным пемфигоидом методом прямой иммунофлюоресценции вдоль базальной мембраны выявляются иммуноглобулины класса G.

        Вульгарная пузырчатка. Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки – гиперсаливация и специфический запах изо рта.

Через 3–12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток).

На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей – тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки.

Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью, имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом.

Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

        При многоформной экссудативной эритеме наряду с пятнами и папулами могут возникать пузырьки, пузыри, волдыри. На слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий.

По периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»). Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги.

Высыпания появляются в течение 10–15 дней и могут сопровождаться ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры. Затем в течение 2–3 недель они постепенно регрессируют, не оставляя рубцов; на их месте может наблюдаться пигментация.

Лечение болезни Дюринга

Цели лечения:

  • прекращение появления новых высыпаний;
  • эпителизация эрозий;
  • достижение и поддержание ремиссии;
  • повышение качества жизни больных.

Общие замечания по терапии

       Основу терапии составляет безглютеновая диета, приводящая к разрешению кожного процесса, устранению энтеропатии, исчезновению IgA- антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглютаминазе .

       Препаратом выбора для лечения больных ГД является дапсон. Терапия дапсоном требует тщательного лабораторного контроля, особенно функции печени и почек. Возможно развитие серьезных побочных эффектов, особенно гемолиза. Может также развиться тяжелый синдром гиперчувствительности .

       В случае возникновения нежелательных явлений во время терапии дапсоном или его неэффективности может назначаться сульфасалазин. На фоне терапии сульфасалазином могут отмечаться реакции гиперчувствительности, гемолитическая анемия, протеинурия и кристаллурия.

Для контроля нежелательных явлений терапии препаратом назначаются клинический анализ крови и общий анализ мочи, которые проводят перед началом терапии и ежемесячно первые 3 месяца, далее – 1 раз в 6 месяцев.

Наиболее частые нежелательные явления терапии сульфасалазином – тошнота, рвота и отсутствие аппетита предотвращаются назначением кишечно-растворимых форм препарата.

Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны.

Диета при болезни Дюринга

      Из рациона должны быть полностью устранены пшеница, ячмень, рожь, овес и другие злаки. Также необходимо исключить продукты, содержащие йод (продукты моря, фейхоа, хурма и др.).

      Безглютеновая диета приводит к регрессу высыпаний через 1–2 года, однако герпетиформный дерматит неизменно рецидивирует в течение 12 недель после повторного поступления глютена с пищей, в связи с чем пациенты должны пожизненно придерживаться диеты.

Только у 10–20% больных развивается иммунная толерантность, и появляется возможность придерживаться обычной диеты после нескольких лет строгой безглютеновой диеты; это наиболее часто наблюдается в случаях начала заболевания в детском возрасте и у пациентов, получавших дапсон.

       Строгое соблюдение безглютеновой диеты в течение длительного времени приводит к уменьшению потребности в лекарствах, снижению риска развития лимфом кишечника, разрешению кожных высыпаний и симптомов энтеропатии/мальабсорбции.

Методы лечения болезни Дюринга: 

Системная терапия

Антигистаминные препараты

       Антигистаминные препараты могут применяться для контроля зуда, чередуясь при необходимости каждые 10 дней:

  • клемастин 1 мг
  • хлоропирамин 25 мг
  • лоратадин 10 мг
  • мебгидролин 50–200 мг

       При выраженном зуде показано парентеральное введение антигистаминных препаратов:

  • клемастин 2 мг
  • хлоропирамин 20–40 мг

Наружная терапия

Глюкокортикостероидные препараты

      Топические глюкокортикостероидные препараты могут применяться при выраженном зуде для его уменьшения:

  • клобетазола пропионат 0,05% мазь, крем
  • триамцинолон 0,1% мазь
  • бетаметазон 0,01% мазь

Обработка пузырей и эрозий:

       Область пузырей, эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции – аэрозолями, содержащими глюкокортикостероиды и антибактериальные препараты. На эрозии в области слизистой оболочки полости рта наносят антисептические растворы для полосканий.

Особые ситуации

Болезнь Дюринга — лечение детей

Рекомендуемая дозировка дапсона у детей – 2 мг на кг массы тела в сутки

Показания к госпитализации

  • отсутствие эффекта от лечения, проводимого в амбулаторных условиях;
  • появление новых высыпаний;
  • наличие вторичного инфицирования в очагах поражения.

Требования к результатам лечения

  • регресс высыпаний;
  • эпителизация эрозий;
  • исчезновение зуда.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

         В случае отсутствия эффекта от терапии дапсоном в дозировке 1 мг на кг массы тела в сутки дозировка препарата может быть повышена до 150–200 мг в сутки кратким курсом или может быть назначена терапия сульфасалазином перорально.

Профилактика болезни Дюринга

      Первичная профилактика дерматита герпетиформного не разработана. Мерой вторичной профилактики является соблюдение безглютеновой диеты больными дерматитом герпетиформным и глютеновой энтеропатией (целиакией).

      ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP                  8 989 933 87 34

EMAIL:                         HAS-AD@MAIL.RU

INSTAGRAM               @DERMATOLOG_95

Источник: https://cupitman.ru/bolezni-kozhi/gerpetiformnyj-dermatit/

ДерматитаНет
Добавить комментарий